YouTube ВКонтакте Facebook Twitter Instagram YouTube ВКонтакте Facebook Twitter Instagram RSS Мобильная версия


«Футболисты чаще подвержены БАС». О героизме Риксена и факторах риска страшной болезни Внутри – интервью со специалистом по болезни Лу Герига

Фернандо Риксен
Фото: ФК «Зенит»
Вчера на 44-м году жизни скончался Фернандо Риксен. Шесть лет он противостоял неизлечимой болезни Лу Герига (или БАС – Боковому амиотрофическому склерозу). Вопреки прогнозу врачей, которые «отвели» полтора года после постановки диагноза в 2013-м.

«Неуступчивый», «Сильный», «Смелый», «Настоящий боец». Так охарактеризовали Риксена знающие его люди. До постановки диагноза и после. И он не сдавался. Never give up, Fernando! Такое напутствие звучало от Петербурга до Глазго.

С мая 2018-го Риксен не мог говорить. Перестал двигаться. Общался с помощью речевого компьютера. С января 2019-го находился в хосписе. Но не сдавался и не унывал.

Супруга Фернандо Вероника рассказывала изданию Би-би-си:

– Нет, духом он не падает. Иногда положишь рядом с ним что-то, а он говорит: «Ты не переживай, я не возьму». Или говорю ему: «Фернандо, я пойду в душ». А он в ответ сообщает: «Знаешь, а я лучше полежу».

Риксен создал фонд изучения БАС. В минувшем июне организовал «прощальный вечер». Футболисту все сложнее было находиться на публике. Он ушел из публичного пространства. На вечер продавали билеты, и все вырученные средства направили в фонд изучения болезни.

Риксена поддерживали многие звезды футбола, организовывали благотворительные мероприятия. Фанаты и бывшие одноклубники посвящали баннеры и граффити.


А в родном городе, Ситтарде, установили памятник.


Биограф Риксена Винсент де Врис рассказал, что Фернандо всегда давал отпор болезни, но в последние дни он уже не мог этого сделать. По его словам, Риксен «теперь отдыхает», поскольку ситуация стала «унизительной».

– В последний раз я видел его 10 дней назад, – сказал де Врис изданию AD. – Я удивился – никогда он не был в таком плохом состоянии. Сильно похудел, с густой бородой. Я провел с ним несколько минут. Он так устал. Фернандо общался при помощи компьютера. Но после того, как он написал букву t, он закрыл глаза. И после буквы i произошло то же самое. Он пытался написать слово tired (устал). У Фернандо были плохие дни, и каждый раз он давал отпор, но теперь у меня впервые возникло ощущение, что на этот раз он отпор дать не сможет. Сложно смириться с его смертью. Все потрясены. Но я в какой-то степени даже счастлив, хотя это не то слово, он наконец-то отдыхает. В какой-то момент это становится унизительным. Его жизнь была короткой, но красивой. Он прожил на два-три года дольше, чем предполагалось.


БАС – неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы. Поражает верхние и нижние двигательные нейроны, приводит к атрофии мышц. Обычно с момента выявления первых признаков заболевания до летального исхода проходит от трех до пяти лет.

Точная этиология болезни неизвестна. Но какие факторы риска, есть ли предрасположенность? И как ее выявить? Когда терапию заменит лечение? Есть ли прогресс в изучении болезни? И как можно оценить историю Фернандо Риксена?

Об этом корреспонденту «Спорта День за Днем» рассказал врач-невролог, ассистент кафедры неврологии ПСПбГМУ имени Павлова, кандидат медицинских наук Алексей Полушин.

– Риксен сражался шесть лет вопреки прогнозу до полутора лет. Для болезни имеет значение общее состояние организма, возраст пациента? Существует разница, если заболевание диагностируют у 30-летнего спортсмена или у 50-летнего, ведущего недостаточно активный образ жизни?

– С учетом причин заболевания глобальной разницы нет. По статистике, спортсмены входят в группу риска. Среди возможных причин заболевания обсуждается фактор травматизации. Например, есть исследования, которые указывают на то, что футболисты чаще подвержены этому заболеванию, следовательно, частота заболеваемости БАС в этой группе выше.

– Почему?
– Сначала нужно сказать о причинах. Хотя это и не просто, как и при большинстве дегенеративных заболеваний центральной нервной системы. Может быть выявлена мутация гена, при которой запускаются механизмы обмена белковых соединений. В случаях, когда она не выявляется, принято говорить о выборочной уязвимости двигательных нейронов под действием определенных нагрузок. В результате чрезмерных энергозатрат происходит разбалансировка электролитных взаимодействий на клеточном уровне. В результате сложных механизмов страдают нервные волокна. Эти механизмы могут усугубляться в результате различных факторов, в том числе и профессиональной деятельности, требующей чрезмерных нагрузок. Понятно, что причин масса, но о всех из них в рамках короткой беседы и не расскажешь.

– Почему именно футболисты?
– В основном БАС выявляется у лиц в возрасте 40–50 лет. Поражение нервных волокон чаще проявляется в шейном и бульбарном (стволовом) отделах. Есть различные формы. Но чаще именно в этих отделах. Есть данные, утверждающие, что футболисты резкими движениями головы усугубляют ситуацию. Это особенно опасно, когда по определенным генетическим параметрам выясняется, что они уже предрасположены к этому. Выявление мутации гена SOD1, как и других мутаций, выявленных у пациентов с БАС, это первый шаг к пониманию проблемы данного заболевания. Сперва должна быть генетическая скомпрометированность, затем наложение экзогенных факторов. Например, физическая нагрузка может привести к запуску патологических механизмов.

– Человек, у которого не выявлена эта мутация, может «расслабиться»?
– Теоретически. Генетические поломки в нашем организме происходят ежесекундно. Но они нивелируются определенными защитными факторами. БАС не совсем генетически обусловленное заболевание. Только в 5–10 процентах случаев. Да, можно, испугавшись, сдать анализ, даже если в генеалогическом древе таких инцидентов не было. В итоге, например, ген не будет выявлен. Но условно, через пять–десять лет эта мутация сможет проявиться. Нужно понимать, какие факторы приводят к ней.

– Никто не застрахован?
– Теоретически – да. Если ген не выявлен, то можно взять «паузу». Повторю, статистика – в 5–10 процентов – это генетика. Если мы знаем, что в нозологии есть ряд клинических случаев, которые описаны как семейная предрасположенность, то членам семьи стоит сдать анализ на наличие этого гена. Если нет, то не нужно «стрелять из пушки по воробьям»… Можно сойти с ума, если постоянно ходить и сдавать кровь на эти мутации. Вопрос – может ли этот ген проявиться потом или нет? В теории – может. Это сложный вопрос с позиции клинической неврологии – почему генетические заболевания в неврологии проявляются не с самого рождения, а в трудоспособном возрасте? Когда, казалось бы, вся жизнь впереди. Но это философский вопрос, который можно задать специалисту в любой медицинской области.

– На этот вопрос пока нет ответа?
– Окончательно – нет. Предварительный, думаю, есть у генетиков.

– Вы сказали, что есть семейная предрасположенность. Насколько часто стоит сдавать анализы тем, чьи родственники заболели БАС?
– Каждый десятый, пришедший с родственником, теоретически тоже может быть носителем мутации. Да, частота небольшая, но таким людям нужно рекомендовать проведение этого анализа.

– Насколько часто? Раз в год? Раз в пять лет?
– В рутинной практике мы, к сожалению, вынуждены руководствоваться другими принципами: сдал – не сдал, выявлена мутация или не выявлена. Как правило, мы не говорим, что анализ нужно пересдавать через какое-то время. К сожалению, так вопрос не ставится. Надо понимать, что не все слышат врача.

– Это анализ крови?
– Да.

– Следующий вопрос не из области общих наук, из области предположений. Если предположить, что Риксен не занимался бы футболом, то заболевание могло его миновать?
– Надо знать, была ли у него соответствующая мутация. Если мутации не было, то теоретически да. Но сейчас об этом рассуждать не имеет смысла.

– Риксен прожил шесть лет при прогнозе в полтора. Что это – терапия, сила духа или что-то еще?
– Нужно упомянуть его супругу, которая не отступила и всегда его поддерживала, друзей, коллег и близких. Понятно, что если бы он не был хорошим профессиональным футболистом и не скопил бы средства, которые позволили поддерживать его состояние, то, конечно, неблагоприятный исход случился бы гораздо раньше. Те годы, которые он «протянул» с заболеванием, это в том числе результат его плодотворной деятельности при активной жизни, ну и помощь неравнодушных к проблемам других.

– Было много благотворительных акций, мероприятий, Риксен посещал матчи. Такую деятельность можно назвать психологической помощью? Или человеку в таком состоянии больше поможет покой и постоянная терапия?
– Безусловно, самовнушение и не замкнутость пациента в своем заболевании воодушевляют и его, и близких ему людей. Но нужно понимать – если бы он не хотел участвовать в этих акциях, то не участвовал. Вероятно, это было его желанием – не смириться с болезнью, привлечь внимание к проблеме заболевания в общем. Поэтому эти действия можно назвать героическим поступком, а не желанием напомнить о себе, получить сострадание. Его поведение требует уважения.

– Насколько в изучении болезни и улучшении терапии повлияли феномены Стивена Хокинга (диагностировано в 1963-м, умер в 2018-м) и Джейсона Беккера (диагностировано в 1989-м, жив)? Изучали ли их случаи и помогло ли это? И есть ответ на вопрос – почему они долгие годы прожили с этим диагнозом?
– Безусловно, их случаи должны были изучать. Полностью не могу ответить на этот вопрос. Если бы Стивен Хокинг включил мозг в этом направлении, то, наверное, нам было бы немного проще (улыбается). Современная медицина немножечко тормозит в вопросах лечения таких страшных диагнозов. На то есть свои веские причины. Я думаю, что «долгожительство» этих персон связано с их формой заболевания и избирательным, более «благоприятным», поражением нейронов.

– Были еще пациенты, которые жили с БАС так же долго, как Хоккинг и Беккер? Или о них говорят, поскольку они – публичные личности?
– Думаю, что мы бы услышали о других клинических примерах.

– Лечения нет, есть поддерживающая терапия?

– Да. Срок выживаемости после постановки диагноза, к сожалению, небольшой. В среднем от трех до пяти лет. Бывают другие случаи, тот же Стивен Хоккинг. Человечеству повезло, что столь умный индивидуум прожил дольше. Но если мы говорим о максимальных цифрах для среднестатистического больного БАС, то потолок – это 10 лет.

– Получается, у Риксена был шанс? Шесть лет – не предел?
– Абсолютно. Нужна поддержка родственников, собственная мотивация. Ну и нужно быть условным «счастливчиком», чтобы заболеть не самой агрессивной формой. Как Хокинг.

– От чего зависит продолжительность жизни?
– Зависит от того, на какой стадии выявлено заболевание. Второе – какая форма заболевания. Если это бульбарная форма с поражением отделов выше спинного мозга, то это более серьезный случай с более выраженным уменьшением качества жизни, с более коротким сроком жизни. Если варианты спинальные, то шансы вырастают.

– Можно проводить аналогии выживаемости БАС с онкологией?
– С позиции паллиативности лечения аналогия вырисовывается. Безусловно, есть скорость «сгорания» пациента. И аналогия тут тоже вырисовывается. Но в отличие от лечения БАС, в терапии онкологических заболеваний наметились сдвиги. К сожалению, если мы говорим о таких серьезных поражениях центральной нервной системы, то пока реального выхода из ситуации мы не видим.

– Мы можем говорить о редактировании гена как возможном выходе из ситуации?
– Если мы говорим о генетической форме, теоретически – да. Но в 80–90% случаев БАС не является генетическим заболеванием. Поэтому в рутинной практике мы прибегаем к применению симптоматической терапии – ремиелинизаторов, антиоксидантов и т. д., то есть к средствам, которые призваны замедлить нейродегенерацию – умирание нервной ткани.

– Насколько продолжительность жизни снизится, если пациент откажется от терапии? Насколько терапия продлевает жизнь?
– Зависит от формы заболевания – агрессивная она или нет, а также от зоны повреждения. Если сравнить двух пациентов с одной локализацией повреждения, но при этом один принимает препараты, назначаемые при БАС, а другой нет, то теоретически, как написано в аннотации к этим средствам, продолжительность жизни принимающего препарат пациента будет выше, но лишь на два-три месяца. Есть методы, основанные на применении робототехники – локоматы, позволяющие просто сохранить мобильность в пострадавших конечностях. И раз мы затронули вопрос онкологии, то на сегодняшний день перед нами открываются достаточно перспективные направления. Есть официально зарегистрированные клинические исследования лечения БАС (больше 500) с применением иммуносупрессивной терапии, ремиелинизаторов, клеточных технологий. Методов лечения, основанных на клеточной терапии, из этих пятисот – 1/5. И я думаю, что перспективы вырисовываются. Совсем другое дело – когда они войдут в нашу рутинную практику. Вот это – большой вопрос.

– То есть подвижки есть, но нельзя дать прогноз, когда появится лечение?
– Прогнозы можно давать сколько угодно. Но, к сожалению, в современной медицине порой уходит очень много времени на то, чтобы доказать, что какое-то средство эффективнее имеющегося. А болезнь не стоит на месте. Перспективы, безусловно, есть, но говорить о сроках бесполезно.

– Почему пациенты стремятся проводить терапию за рубежом? В чем российская терапия отстает?
– Скорее, многие тянутся за «визуальным» качеством помощи, а не за эффективностью. Эффективность одинаковая. У нас в Санкт-Петербурге, например, на базе Городской многопрофильной больницы № 2 есть специализированное отделение для пациентов с нейромышечной патологией, где работают настоящие профессионалы в этом нелегком направлении. И знания врачей, и качество помощи совсем не уступают зарубежным.

– Насколько терапия дорогостоящая?
– Вопрос сугубо индивидуальный. Как правило, мы не можем позволить себе длительного дорогостоящего лечения.

– Человеку ставят диагноз БАС. Это приговор. Какие первые действия, какие первые вопросы возникают? Что предпринимать?
– Когда не было интернета, можно было зашифровать диагноз и отчасти скрыть от пациента эту информацию. Чтобы он как минимум не ускорил свой исход за счет присоединившейся депрессии, склонности к суициду и т. д. На сегодняшний день лучиком света являются заболевания, с которыми надо проводить дифференциальную диагностику. То есть не факт, что потенциальный БАС, с которым к тебе приходит пациент, останется БАС. Есть заболевания, которые можно исключить, а иногда и лучше (для пациента) подтвердить.

– Диагноз БАС может быть ошибочным?
– Такие случаи встречались. К сожалению, не все врачи специализируется на этом заболевании. Лучше, чтобы пациент общался со специалистом, у которого накоплен богатый опыт. В мегаполисах существуют профилированные центры. А дальше их задача, в первую очередь, назначить чувствительные и специфичные методы исследования, а затем – терапию, которая максимально эффективно будет тормозить разрушение нервной ткани.

Читайте также

«Ливерпуль» поучаствовал в трогательной акции в честь игрока «Брэдфорд Сити». У него та же болезнь, что была у Риксена

Оцените материал:
-
0
17
+
Поделиться: поделиться ВКонтакте поделиться Facebook поделиться Одноклассники
Загрузка...
0 комментариев
Написать комментарий
Для того, чтобы оставить комментарий к материалу Вам необходимо авторизоваться.
Войти по логину
sportsdaily.ru
У вас еще нет логина? Зарегистрируйтесь!
Зарегистрироваться по E-mail
Уже есть логин? Входите!
Восстановление пароля
Сообщение отправлено на ваш email адрес
Назад